ZZSK ( Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) – ogólna charakterystyka choroby
ZZSK jest przewlekłą, zapalną choroba kręgosłupa i stawów krzyżowo-biodrowych (stawy krzyżowo-biodrowe łączą dolny odcinek kręgosłupa- kość krzyżową z kośćmi miednicy). Proces zapalny, który leży u podłoża choroby, pojawia się z nieznanej przyczyny, obejmuje stawy kręgosłupa, stawy obwodowe oraz przylegające do nich struktury łącznotkankowe tzw. tkanki miękkie (więzadła, przyczepy mięśni, torebki stawowe) i doprowadza do powstania bólu i sztywności stawowej. Są to najbardziej charakterystyczne wczesne objawy choroby. Wraz z upływem czasu choroba powoduje kolejne zmiany tj. usztywnienie kręgosłupa i otaczających tkanek. Powstają zrosty między trzonami kręgów i w konsekwencji dochodzi do ograniczenia ruchomości kręgosłupa i niemożności wykonywania podstawowych ruchów. Częstość choroby w krajach Europy waha się od 0, 5 do 2 %. Oznacza to, że średnio, co setna osoba cierpi na to schorzenie. Niestety jest to choroba przewlekła, nieuleczalna a, stosując leki możemy łagodzić jej negatywne skutki na organizm, ale nigdy nie spowodujemy wyleczenia. Zarówno przyczyna jak i mechanizm rozwoju tego schorzenia pozostają niewyjaśnione, choć ostatnie lata przyniosły lekarzom oraz pacjentom wiele informacji na ten temat. Uważa się, że nieznany czynnik (bakteria, wirus, uraz lub inny) u osoby z predyspozycją genetyczną doprowadza do rozwoju reakcji zapalnej, stymulowanej przez liczne komórki oraz drobiny białkowe zwane cytokinami, z których najważniejszy jest czynnik martwicy guzów nowotworowych tzw. TNF-alfa.
(Przeczytaj również: Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa - 10 letnie opóźnienia diagnostyczne)
Niepodważalne fakty o ZZSK
Jest to choroba należąca do seronegatywnych zapaleń stawów kręgosłupa. Grupa tych schorzeń jest bardzo do siebie podobna i we wczesnych fazach diagnostyka i różnicowanie jest bardzo trudne. Cechą wspólną jest brak w surowicy krwi białka zwanego czynnikiem reumatoidalnym. Obserwacje prowadzone wśród pacjentów z tymi schorzeniami przynoszą wspólne dla tej grupy zalecenia i zasady postępowania. Dlatego też chorzy we wstępnych fazach choroby pomimo braku ostatecznego rozpoznania mogą otrzymać skuteczne leczenie Najczęściej choroba rozpoczyna się około 20 – 30 roku życia. Ale zdarzają się także nietypowe okresy początku zachorowania np. przed 18 r. ż, czy po 40 r.ż.
Zapalny ból pleców jest jednym z najbardziej charakterystycznych wczesnych objawów choroby
Mężczyźni chorują 2-3 razy częściej niż kobiety. Przebieg ZZSK u mężczyzn jest zazwyczaj bardziej agresywny i szybciej doprowadza do ograniczeń ruchomości kręgosłupa. Brak typowych symptomów choroby u kobiet może spowodować, że schorzenie jest u nich nierozpoznane, bądź bywa rozpoznawane z bardzo dużym opóźnieniem, kiedy na leczenie jest już za późno.
U około 90% chorych stwierdza się obecność antygenu zgodności tkankowej HLA B27. Jest to fragment genu, który predysponuje do zachorowania na to schorzenie. Jednakże obecność tego antygenu nie przesądza o wystąpieniu choroby. Pojawia się on także u około 8-9% zdrowej populacji. Pacjenci, u których podejrzewa się seronegatywne zapalenia stawów powinni mieć wykonane badanie w tym kierunku.
Objawy kliniczne ZZSK
Najwcześniejszym objawem ZZSK jest tak zwany zapalny ból pleców. Na to określenie składają się charakterystyczne symptomy kliniczne. Ból pojawia się zazwyczaj w godzinach wczesno-porannych, o świcie i ma charakter usztywnienia kręgosłupa. Lokalizuje się w dolnych partiach kręgosłupa tzw. krzyżu, pośladkach bądź okolicy międzyłopatkowej. Ból może promieniować do kończyn dolnych lub opasywać klatkę piersiową, a w przypadku zajęcia odcinka szyjnego kręgosłupa może dawać bóle głowy, ramion, rąk. Trwa kilkadziesiąt minut, bywa tępy, gniotący, ale może również mieć charakter pieczenia czy kłucia. Nasila się w bezruchu, natomiast korzystny efekt przynoszą ćwiczenia fizyczne. Jeśli w tej fazie choroby zostanie postawiona prawidłowa diagnoza, istnieją duże szanse na powstrzymanie rozwoju choroby i spowolnienie procesu sztywnienia kręgosłupa. W kolejnych fazach choroby dominuje ograniczenie ruchomości kręgosłupa. Choroba przemieszcza się najczęściej od dolnych części kręgosłupa tu najczęściej się rozpoczyna, przez odcinek piersiowy ku górze, do odcinka szyjnego.
W zaawansowanych postaciach schorzenia niemożliwe jest wykonywanie ruchów takich jak zgięcie, prostowanie, rotacje, skręty w żadnym z odcinków kręgosłupa. Kręgosłup zaczyna przypominać tzw. „kij bambusowy”, jest sztywny i aby wykonać jakikolwiek ruch pacjent musi angażować wszystkie partie ciała, co nadaje ruchowi „mechaniczny”, sztuczny charakter.
Mimo nazwy ZZSK w tej chorobie zdarza się także zajmowanie stawów obwodowych, takich jak stawy biodrowe, barkowe, kolanowe i łokciowe. Bardzo rzadko może występować zapalenie drobnych stawów rąk i stóp. Jednym z charakterystycznych objawów jest nawracające zapalenie stawu kolanowego, bardzo często z obecnością wysięku tj. płynu w stawie kolanowych. Należy zwracać uwagę na młodych pacjentów, którzy często skarżą się na wysięki i obrzęki kolana, niepoprzedzone urazami a także bolesność przyczepów ścięgnistych, jak ścięgno Achillesa w okolicy pięt, czy przyczepów mięśni do mostka. Obecność zapalenia przyczepów mięśniowych jest dość częstym objawem w przebiegu ZZSK, niestety bardzo trudnym do zdiagnozowania.
ZZSK może dotyczyć także innych tkanek i narządów, nie tylko narządu ruchu. Najczęściej dochodzi do zajęcia takich narządów, jak narząd wzroku, nerki, serce i płuca. Zwykle powikłania te występują u ok. 5 – 10% chorych. Niemniej jednak ich wystąpienie definiuje schorzenie, jako ciężko przebiegające i pogarsza rokowanie u pacjentów.
Rozpoznanie ZZSK
Rozpoznanie choroby jest niezwykle trudne. Pomiędzy pierwszymi objawami schorzenia a postawieniem rozpoznania upływa zwykle kilka lat. To opóźnienie w diagnostyce choroby powoduje gorsze rokowanie i słabsze efekty terapeutyczne szeregu leków. I dotyczy nie tylko mieszkańców Polski, ale także innych krajów, o zdecydowanie większych nakładach na diagnostykę i leczenie tej choroby. Dlatego też poszukiwane są coraz nowsze, bardziej adekwatne kryteria rozpoznawcze tego schorzenia. Dotychczas lekarze specjaliści posługiwali się tzw. „kryteriami nowojorskimi” do rozpoznania ZZSK. Kryteria te zawierały, jako jeden z czynników obecność charakterystycznych zmian radiologicznych. Już dzisiaj wiadomo, że klasyczne zdjęcie radiologiczne pokazuje zmiany w obrębie zajętych stawów bardzo późno. Dlatego też często badanie RTG jest obecnie zastępowane przez badanie rezonansem magnetycznym (MRI).
Ta technika badawcza ma szczególną wartość w diagnozowaniu wczesnych postaci ZZSK u młodych mężczyzn z zapalnym bólem kręgosłupa oraz obecnością antygenu HLA B27. Pamiętajmy jednak, że początek diagnostyki należy zawsze rozpocząć od klasycznego zdjęcia radiologicznego, aby wykluczyć inne przyczyny choroby. Dopiero po wykonaniu tego badania wskazane jest, przy istotnych podejrzeniach, rozszerzenie o badanie MRI stawów krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa. Badanie ultrasonograficzne stawów (USG) znalazło zastosowanie w diagnostyce zapaleń tkanek miękkich (enthesitis, dactylitis). Może ono wykazać zmienione zapalnie tkanki i umożliwić precyzyjne wstrzyknięcie leku w zajętą okolicę. Niezwykle ważną rolę odgrywają także badania laboratoryjne krwi i moczu. Takie testy jak OB, oznaczenie białka
C-reaktywnego (CRP), morfologia krwi umożliwiają lekarzowi ocenę stanu zapalnego a badanie enzymów wątrobowych, stężenia kreatyniny informuje o powikłaniach narządowych w przebiegu ZZSK, czy po stosowanych lekach.
Leczenie ZZSK
Wybór leczenia chorego z ZZSK musi być dostosowany do potrzeb pacjenta, typu schorzenia, na jakie dany pacjent choruje, obecności powikłań narządowych, aktywności choroby, stopnia niepełnosprawności.
Postępowanie niefarmakologiczne
Fizjoterapia jest najważniejszym niefarmakologicznym sposobem leczenia chorych z ZZSK. Stanowi ona profilaktykę ograniczenia ruchomości kręgosłupa, rozwoju niesprawności, a także pomaga w opanowaniu objawów bólu i niesztywności. Wraz z postawieniem rozpoznania ZZSK pacjent powinien być skierowany do specjalisty rehabilitacji, który nauczy go wykonywania ćwiczeń i poinstruuje o sposobach prewencji deformacji kręgosłupa i ograniczenia jego ruchomości. Każdy z chorych powinien otrzymać program ćwiczeń, który mógłby wykonywać regularnie w domu.
Psychoterapia, grupy wsparcia, terapia zajęciowa powinny uzupełniać program rehabilitacji pacjentów z każdym schorzeniem narządu ruchu.
Leczenie farmakologiczne
Leki przeciwbólowe
U pacjentów, u których dominują dolegliwości bólowe, jak również sztywność poranna, zalecane są leki niesteroidowe przeciwzapalne, jako leki pierwszego rzutu. Kierując się dobrem chorego zawsze należy uwzględniać powikłania żołądkowo-jelitowe, ze strony nerek oraz szpiku kostnego. Leki te, bowiem obarczone są wysokim ryzykiem działań niepożądanych i powinny być stosowane z bardzo dużą ostrożnością i pod kontrolą lekarza. U wielu chorych przynoszą jednak bardzo dobry efekt w postaci zniesienia bólu oraz sztywności porannej. Są to preparaty szeroko stosowane w leczeniu różnych chorób, dlatego zawsze należy upewnić się u lekarza o interakcje z innymi lekami i czy pacjent nie przyjmuje dwóch preparatów z tej grupy. Najczęściej wypisywane leki to ibuprofen, diklofenaki np.: olfen, naklofen, majamil, diklak, ketonal, czy nowsze generacje, jak nimesil, celebreks, minesulin. Możemy także zastosować leki wyłącznie o działaniu przeciwbólowym, jak na przykład paracetamol.
Kortykosteroidy mogą być stosowane w leczeniu ZZSK, szczególnie w wypadkach zajęcia pojedynczych stawów, takich jak stawy kolanowe, skokowe. Stosuje się je wówczas w postaci wstrzyknięć dostawowych kilkukrotnie w ciągu roku.
Leki modyfikujące przebieg choroby, takie jak sulfasalazyna, leflunomid i metotreksat nie mają takiego zastosowania w leczeniu ZZSK, jak w przypadku innych chorób reumatycznych. W niektórych przypadkach są one stosowane
u pacjentów z objawami zapalenia stawów obwodowych. Działają one z pewnym opóźnieniem i tracą swój efekt po odstawieniu. Muszą być monitorowane przez lekarza pod kątem działań niepożądanych i co niezwykle ważne odstawione na
2-3 miesiące przed planowanym zajściem w ciążę.
Kolejną grupą leków, która w ciągu ostatnich dziesięciu lat całkowicie zmieniła leczenie chorych z ZZSK są tzw. leki biologiczne. Leki te, w sposób wybiórczy, blokują czynniki zapalne, które odpowiedzialne są za rozwój choroby. Są one skierowane przeciwko cząstkom TNF-alfa. Ich skuteczność i bezpieczeństwo potwierdza się w codziennym stosowaniu u pacjentów z ZZSK. Dotychczas okazały się najskuteczniejszymi lekami w leczeniu tej choroby. W największym stopniu spośród wszystkich znanych leków zmniejszają stan zapalny, ograniczają rozwój zmian strukturalnych oraz poprawiają sprawność chorych i jakość ich życia. Leki te w Polsce są dostępne w ośrodkach reumatologicznych, zajmujących się leczeniem biologicznym i są refundowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia. O kwalifikacji do leczenia tymi preparatami decyduje lekarz reumatolog, po wykonaniu badania klinicznego, testów laboratoryjnych i radiologicznych.
Przebieg i rokowanie
Przebieg ZZSK jest bardzo indywidualny. Obserwuje się typy powolne, które latami stopniowo doprowadzają do usztywnienia kręgosłupa, nie powodując zajmowania innych stawów. Istnieją również postaci przebiegające niezwykle agresywnie, które mogą doprowadzić do ciężkiego kalectwa. We wczesnych fazach choroby niezwykle trudno jest określić, jaką postać przybierze schorzenie, a jest to o tyle istotne, że agresywne postaci choroby wymagają agresywnego leczenia. Spośród licznych czynników prognostycznych, czyli takich, które mówią o przebiegu choroby, do najgorzej rokujących zaliczamy: wczesny wiek rozpoczęcia choroby (przed 16 rokiem życia), podwyższone parametry zapalne, szybki postęp zmian radiologicznych, słabą odpowiedź na niesteroidowe leki przeciwzapalne, zajęcie stawów biodrowych oraz obecność manifestacji pozakręgosłupowych.
ZZSK jest niezwykle okaleczającym i ograniczającym życie pacjenta schorzeniem. Zarówno chory jak i całe społeczeństwo ponosi bardzo wysokie koszty leczenia choroby. Koszty te związane są bezpośrednio z utratą zdolności do wykonywania pracy, ale także z kosztami związanymi z utratą sprawności chorego (zaopatrzenie ortopedyczne, zabiegi rekonstrukcji stawów, zmiana w organizacji życia codziennego). Dlatego też jedynym skutecznym sposobem powstrzymania tego schorzenia jest jak najwcześniejsza diagnoza i jak najwcześniejsze wdrożenie leczenia. Osiągnąć to możemy dzięki współpracy zespołu leczącego oraz pacjenta.
Opracowanie: dr n med. Izabela Domysławska
Adiunkt w Klinice Reumatologii Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Specjalista chorób wewnętrznych i reumatologii
PLHUR130002